巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症(指定難病100)

巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症(指定難病100)

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巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症(きょだいぼうこうたんしょうけっちょうちょうかんぜんどうふぜんしょう)とは、指定難病告知番号100の、消化器系疾患に分類された疾患です。

巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症の特徴と概要

腸管(消化管)の大事な働きは、口から食べたものを消化・吸収することです。そして消化・吸収するためには食べたものを口から、胃、十二指腸、小腸や大腸まで運んでいかなければなりません。腸には消化・吸収に加えて、食べたものを運ぶ働きがあります。そして最後は吸収しきれずに残ったものを便として体外に排出します。他にも食べ物と一緒に飲み込んだ空気やおなかの中で発生したガスも体外に運び出します。そのような自立的な腸管の動きのことを「蠕動(ぜんどう)」といいます。
「巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症」とは、その蠕動が生まれつき障害されている(蠕動不全)病気です。特にこの病気では腸管以外にも膀胱が大きくのびきっていること、大腸(結腸)が縮んでいることが特徴とされています。
なぜこのような病気になるかについてはよくわかっていませんが、この蠕動がうまく働かないといろいろな困ったことが起きます。
まず食事や空気をうまく肛門側へ送ることができないので、腸閉塞のような症状を来します。おなかが張って(腹部膨満)、嘔吐を繰り返します。それだけではなく、排泄も障害されますので、腸の中で細菌が繁殖し、感染症(腸炎)を起こすことがあります。
その結果、食事がとれない、感染を繰り返す、という非常に危険な状況に陥ります。したがって、この病気の場合は中心静脈栄養といって、点滴による栄養補充が必須となります。また、おなかに入ったものを外に逃がす経路として 腸瘻 (人工肛門)が必要となることが多いようです。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症(指定難病100)