腸管神経節細胞僅少症(指定難病101)

腸管神経節細胞僅少症(指定難病101)

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腸管神経節細胞僅少症(ちょうかんしんけいせつさいぼうきんしょうしょう)とは、指定難病告知番号101の、消化器系疾患に分類された疾患です。

腸管神経節細胞僅少症の特徴と概要

消化管は口から肛門に至るまで、食道に始まり胃、小腸や大腸等と色々な臓器が連続してできています。そして、食べた物を消化して吸収する働きをしています。小腸や大腸の蠕動運動というのは消化から吸収、排泄までの大事な働きをしています。実はこの運動にはすべて腸の神経節細胞(神経節にある神経細胞)が関わっているのです。
腸の神経細胞の数って、いったいどれくらいあるかご存知でしょうか?腸(大腸と小腸)の神経細胞は約1億個あり、脳の次に神経細胞の多い臓器です。
そして、この神経細胞が減った状態で生まれる病気が、腸管神経節細胞僅少症です。では、この神経細胞が減ったらどんなことが問題となるでしょうか?腸の蠕動運動は腸の筋肉(平滑筋)が締まったり緩んだりして起こります。筋肉だけでは締まったり緩んだりする運動が無秩序に起きて、腸の内容が行ったり来たりしてしまいます。そこでこの動きを整然とコントロールするために神経節細胞が活躍します。例えば食べたものが腸に来ると、食べたものが来たことをまず神経細胞が感知します。神経細胞はそこより口側の腸の筋肉には締まれと命令します。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

腸管神経節細胞僅少症(指定難病101)