痙攣重積型(二相性)急性脳症(指定難病129)

痙攣重積型(二相性)急性脳症(指定難病129)

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痙攣重積型(二相性)急性脳症(けいれんじゅうせきがた(にそうせい)きゅうせいのうしょう)とは、指定難病告知番号129の、神経・筋疾患に分類された疾患です。

痙攣重積型(二相性)急性脳症の特徴と概要

けいれん重積型(二相性)急性脳症(英語名 AESD [acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion])は、突発性発疹やインフルエンザなどの感染症を契機に、けいれんと脳の傷害をおこす、日本で見つかった病気です。小児の感染に伴う急性脳症のうち、日本では最も頻度の高い型(急性脳症全体の29%を占める)です。典型例では初め発熱とともに長いけいれんが生じた後、意識が低下します。2日目には意識はいったん改善傾向となりますが、発病後4〜6日に2回目のけいれんが生じ、それに引き続いて再度、意識が障害されます。発病後3〜9日の脳MRI拡散強調画像で、特徴的な大脳白質の病変が認められます。神経学的後遺症が約70%の患者さんに残ってしまいます。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

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