慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチー(指定難病14)

慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチー(指定難病14)

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慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチー(まんせいえんしょうせいだつずいせいたはつしんけいえん/たそうせいうんどうにゅーろぱちー)とは、指定難病告知番号14の、神経・筋疾患に分類された疾患です。

慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチーの特徴と概要

慢性炎症性脱髄性多発神経炎(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: CIDP)とは、2ヶ月以上にわたり進行性または再発性の経過で、四肢の筋力低下やしびれ感をきたす末梢神経の疾患(神経炎)です。典型的な症状としては、左右対称性に腕が上がらなくなる、握力が低下して物をうまくつかめなくなったり箸が思うようにつかえなくなる、階段がうまく登れなくなる、転びやすくなる、などが挙げられます。また手足のしびれ感やピリピリするなどの違和感を認めることがあります。CIDPを発症する原因は現在もなお不明ですが、末梢神経に対する免疫異常により、神経線維を覆う膜構造(ミエリン)が破壊されることでいろいろな症状が出現すると考えられています。類似の症状をきたす疾患として、ギラン・バレー症候群(GBS)が挙げられますが、大きな違いとして、CIDPの経過が2ヶ月以上慢性と慢性であること、再発と寛解を繰り返す患者さんが多いのに対して、GBSは4週間以内に症状はピークを迎え、その後は再発することはごく稀であることが挙げられます。
CIDPで損傷される末梢神経は主に髄鞘(ミエリン)であり、神経を電線にたとえると電線そのものが銅線、それを覆う絶縁体であるビニール膜が髄鞘です。CIDPは 脱髄 を特徴ですが、これは銅線を保護するビニール膜の所々が損傷してはがれている状態になります。その損傷の原因はいまのところ自分の髄鞘を標的として攻撃する免疫的な作用(炎症)が推測されていますが、詳細ははっきりしていません。
なお、CIDPの日本語訳は慢性炎症性脱髄性多発神経炎、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎など複数あります。また神経炎をニューロパチーと表現される場合もありますが、これらはすべて同じ疾患を指す用語です。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチー(指定難病14)