ミオクロニー脱力発作を伴うてんかん(指定難病143)

ミオクロニー脱力発作を伴うてんかん(指定難病143)

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ミオクロニー脱力発作を伴うてんかん(みおくろにーだつりょくほっさをともなうてんかん)とは、指定難病告知番号143の、神経・筋疾患に分類された疾患です。

ミオクロニー脱力発作を伴うてんかんの特徴と概要

幼児期に好発する難治性てんかんのひとつで最初に報告したドーゼにちなんで別名「ドーゼ症候群」とも呼ばれます。正常に発育していた幼児が、ある日突然全身のけいれんを起こし、その後、数か月以内に毎日、尻餅をついたり、前方に倒れて机の上に顔をぶつけたりする転倒発作を繰り返します。患者は転倒直後に意識が戻り、立ち上がったり、泣いたりします。抗てんかん薬治療にも効果が乏しく、多い場合には毎日数十回失立転倒して外傷が絶えません。その後に「ぼーっ」とする欠神発作を合併したり、一部は睡眠中の強直けいれんを合併したりすることもあります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

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