遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん(指定難病148)

遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん(指定難病148)

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遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん(ゆうそうせいしょうてんほっさをともなうにゅうじてんかん)とは、指定難病告知番号148の、神経・筋疾患に分類された疾患です。

遊走性焦点発作を伴う乳児てんかんの特徴と概要

けいれん発症までの発達が正常な生後6ヶ月未満(ほとんどは3ヵ月以内)の児におこるてんかん性脳症(頻発するてんかんのため知能障害や行動障害が起る状態)で、発作中に脳波の焦点(発作の出所)が反対側または同じ側の離れた部分に移動し、いろいろな部分発作症状を示し、後にあちこちからの発作がほぼ連続するようになるてんかんです。発作の焦点が移動するにつれて、眼球や頭部が一方を向く、まばたき、手や足、顔、唇、口元、眼がピクピクしたり固く突っ張る、口をもぐもぐ、呼吸を止める、顔を赤くする、よだれ、あるいは全身をがくがくさせるなどいろいろな発作に変化します。はじめは、呼吸を止める、唇が紫色になる、顔が赤くなるなどの症状が目立つことがありますが、からだをビクンとすることはほとんどありません。通常の抗てんかん薬やACTH療法、ビタミン剤、ケトン食などはほとんど効かず、臭化カリウムが最も効きます。それでも発作の抑制は極めて困難で、ほとんどが寝たきりの重症心身障害児となります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん(指定難病148)