家族性良性慢性天疱瘡(指定難病161)

家族性良性慢性天疱瘡(指定難病161)

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家族性良性慢性天疱瘡(かぞくせいりょうせいまんせいてんぽうそう)とは、指定難病告知番号161の、皮膚・結合組織疾患に分類された疾患です。

家族性良性慢性天疱瘡の特徴と概要

腋(わき)の下や股(また)などに水疱(すいほう)という水ぶくれができる皮膚病です。中年以降に発症することが多く、治ったと思っても繰り返し同じ部位に再発する治りにくい病気です。腋の下や股間、肛門のまわりなど日頃から摩擦が多い部分にほとんどの患者さんで発症し、高温・多湿、摩擦(まさつ)、感染などで皮膚症状が悪化します。ATP2C1という遺伝子の変異によって起こる病気ですが、くわしい発病のしくみは完全に解明されていません。
治りにくいですが、再発をできるだけ抑えて症状を軽くする治療方法はあるため、初期の皮膚症状が軽いうちに早期に治療を始めることが大切です。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

家族性良性慢性天疱瘡(指定難病161)