多脾症候群(指定難病188)

多脾症候群(指定難病188)

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多脾症候群(たひしょうこうぐん)とは、指定難病告知番号188の、染色体または遺伝子に変化を伴う症候群に分類された疾患です。

多脾症候群の特徴と概要

生まれつき脾臓が数個ある場合、先天性心疾患を合併することが多いです。その上、内臓が左右対称的となることが多いのです。
心臓、肺、腹部臓器はもともと左右対称に作られてはいません。心臓はどちらかというと胸郭の左側に位置しますし、左心室や右心室の形もそれぞれ異なります。右肺は3つの分葉にわかれ、左肺は2つの分葉にわかれます。胃は腹部の左側に位置し、脾臓は左側、肝臓は右側に位置します。これらの臓器が正常の左右不対称ではなく、左右対称性に形成されることがあります。左右不対称が明かでない場合(つまり左右対称的である場合)、内臓錯位と呼び、心疾患を合併することが多いので、内臓錯位症候群とも呼ばれます。内臓錯位症候群のうち、左側相同を呈する場合には、脾臓が数個存在することが多いのです。肺は左右とも2葉で、肝臓は左右どちらかに位置します。このような状態を多脾症あるいは多脾症候群と呼びます。50-90%に先天性心疾患を合併します。合併心疾患は、奇静脈結合、下大静脈欠損、心房中隔欠損、両大血管右室起始症などが多いです。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

多脾症候群(指定難病188)

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