副腎白質ジストロフィー(指定難病20)

副腎白質ジストロフィー(指定難病20)

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副腎白質ジストロフィー(ふくじんはくしつじすとろふぃー)とは、指定難病告知番号20の、代謝系疾患に分類された疾患です。

副腎白質ジストロフィーの特徴と概要

中枢神経系(脳や脊髄)において脱髄(神経線維を覆っている髄鞘と呼ばれるさやの部分[電線に例えれば銅線が神経でその被覆の部分]の崩壊が起こる病態)や神経細胞の変性と、腎臓の上にありホルモンを産生している副腎という臓器の機能不全を特徴とする疾患です。男性に重症化する遺伝病です。中枢神経系白質、副腎皮質、血清、白血球、赤血球など全身の組織において 極長鎖脂肪酸 と呼ばれる脂肪酸の増加を認めます。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

副腎白質ジストロフィー(指定難病20)