修正大血管転位症(指定難病208)

修正大血管転位症(指定難病208)

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修正大血管転位症(しゅうせいだいけっかんてんいしょう)とは、指定難病告知番号208の、循環器系疾患に分類された疾患です。

修正大血管転位症の特徴と概要

修正大血管転位症とは、左右の心室が入れ替わり、右房→解剖学的左室(右側)→肺動脈へ繋がり、左房→解剖学的右室(左側)→大動脈が起始します。血液の流れは、正常と同様に、静脈血は肺動脈へ、動脈血は大動脈へ流れます。その他に心臓内部の異常は無いこともありますが、心室中隔欠損、心室中隔欠損、肺動脈狭窄などが合併することもあります。血液の流れと症状は、合併する病態で大きく異なります。心室が入れ替わっているため、房室プロックや頻拍発作などの不整脈が合併することがあります。解剖学的右室は解剖学的左室と異なり、一生涯血圧を維持することは難しく、成人期以降に解剖学的右室の心不全が発症することがあります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

修正大血管転位症(指定難病208)

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