左心低形成症候群(指定難病211)

左心低形成症候群(指定難病211)

  • このエントリーをはてなブックマークに追加
  • LINEで送る

左心低形成症候群(さしんていけいせいしょうこうぐん)とは、指定難病告知番号211の、循環器系疾患に分類された疾患です。

左心低形成症候群の特徴と概要

左心低形成症候群は、生まれた時の心臓が、僧帽弁、大動脈弁の重症な狭窄または閉鎖となっている病気です。その結果、生まれたばかりの赤ちゃんでは、卵円孔(時に心房中隔欠損)という穴を介して左房から右房へ血液が流れていきます。また左房から左室へ血液が流入しないために左室は非常に小さくなって、時には、スリット状に見えるほどです。加えて、左室から大動脈への血液の流れがほとんどなくなるため、上行大動脈(左室から流れ出る血液が通る大動脈)は非常に細くなり、その中を通る血液は、肺動脈と大動脈をつなぐ動脈管を介して肺動脈から大動脈へ流れて逆行してきた血液となります。上行大動脈が始まる場所から心臓の筋肉に酸素を送る血液が流れる冠動脈が起始します。ということは、肺動脈から逆行性に上行大動脈内を流れてきた酸素の少ない静脈血が冠動脈内を流れるということを意味します。左心低形成症候群は、構造として僧帽弁閉鎖または重度狭窄、小さい左室、大動脈弁閉鎖または重度狭窄、細い上行大動脈があり、肺動脈から逆行性に流れてきた静脈血が冠動脈内を還流するということを診断の根拠とします。左心低形成症候群の赤ちゃんには、動脈管、卵円孔開存(もしくは心房中隔欠損)が必ず合併しています。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

左心低形成症候群(指定難病211)

  • このエントリーをはてなブックマークに追加
  • LINEで送る