心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症(指定難病213)

心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症(指定難病213)

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心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症(しんしつちゅうかくけっそんをともなわないはいどうみゃくへいさしょう)とは、指定難病告知番号213の、循環器系疾患に分類された疾患です。

心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症の特徴と概要

肺動脈閉鎖症とは肺動脈弁、肺動脈弁の下、または肺動脈弁の上で閉鎖している状態です。心室中隔欠損がある場合と無い場合がありますが、本症はない状態です。別名を純型肺動脈閉鎖症と呼びます。右室が小さいことが多いです。(この場合、右室低形成症候群と呼ぶことがあります)。三尖弁も小さかったり開きが悪い弁であることがあります。生存には右心房と左心房の間に穴が開いていること、すなわち心房間交通があることが必須です。右房血は右室にも流れ込みますが、右室の出口は無いので、血液はまた右房へもどってきます。右房血は左房へ迂回します。また、肺への血流は大動脈から動脈管を通って肺動脈に流れるしか通路はありません。右室と冠動脈が交通している類洞交通を認めることがあります。類洞交通に伴って、冠動脈が狭窄したり途中で途絶していることがあり、その場合、冠動脈血流は高い右室圧に依存していることがあります。右室の大きさ、三尖弁形態により様々な治療方法の選択があり、治療法の判断が必要です。治療に際しての死亡や、治療待機中の突然死もある疾患で、経過の予測が困難な場合があります。右室、左室を使った2心室修復が可能な場合には比較的経過は良好ですが、フォンタン手術が施行された場合にはフォンタン手術にともなう遠隔期合併症が発生する可能性があります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症(指定難病213)