ファロー四徴症(指定難病215)

ファロー四徴症(指定難病215)

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ファロー四徴症(ふぁろーしちょうしょう)とは、指定難病告知番号215の、循環器系疾患に分類された疾患です。

ファロー四徴症の特徴と概要

120年前にフランスの医師ファローによって報告されたチアノーゼをともなう先天性心疾患です。心臓の発生の段階で、肺動脈と大動脈の2つの大きな血管を分ける仕切りの壁が体の前方にずれたために起こる心臓の異常で、以下の4つの特徴をもつ心疾患をファロー四徴症と呼びます。
(1)左右の心室を分ける心室中隔という仕切りの壁の大きな穴(心室中隔欠損)、
(2)全身へ血液を送る大動脈が左右の心室にまたがっている(大動脈騎乗)、
(3)肺へ血液を送る肺動脈の右室の出口(漏斗部)が肺動脈弁と一緒に狭くなる(肺動脈狭窄・漏斗部狭窄)、
(4)左右の心室の圧が等しくなり、右室が肥大する(右室肥大)
ファロー四徴症で肺動脈閉鎖をともなうものを、ファロー四徴症極型と呼ぶこともあります。
ファロー四徴症は、生後まもなく心雑音で見つかることが多く、心室中隔欠損を通して右室から大動脈へ酸素が低い血液が流れ(「右—左短絡」という)、このためにチアノーゼ(爪や唇の色が紫色になること)を生じます。
また乳児期には、激しく泣いた後などにチアノーゼと呼吸困難が強くなる発作(チアノーゼ発作/無酸素発作)を起こすことがあり、βブロッカーで治療されることもあります。
治療の基本は心臓外科手術です。生後6ヶ月から3才くらいに人工心肺という装置を用いて心室中隔欠損閉鎖術と右室流出路再建術を行います。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

ファロー四徴症(指定難病215)

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