両大血管右室起始症(指定難病216)

両大血管右室起始症(指定難病216)

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両大血管右室起始症(りょうだいけっかんうしつきししょう)とは、指定難病告知番号216の、循環器系疾患に分類された疾患です。

両大血管右室起始症の特徴と概要

正常の心臓では、左室からは大動脈が起始し、右室からは肺動脈が起始しますが、両大血管右室起始症では、前方の大血管が完全に右室から起始するとともに、後方の大血管の50%以上が心室中隔欠損孔(VSD)を介して右室から起始します。大血管の位置関係や心室中隔欠損孔の位置関係により、大きくは、大動脈弁下型VSDと肺動脈弁下型VSDに分類されています。そのほか、稀なタイプとして両大血管下型VSDと遠隔型VSDがあります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

両大血管右室起始症(指定難病216)