肺胞蛋白症(自己免疫性又は先天性)(指定難病229)

肺胞蛋白症(自己免疫性又は先天性)(指定難病229)

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肺胞蛋白症(自己免疫性又は先天性)(はいほうたんぱくしょう(じこめんえきせいまたはせんてんせい))とは、指定難病告知番号229の、呼吸器系疾患に分類された疾患です。

肺胞蛋白症(自己免疫性又は先天性)の特徴と概要

肺胞蛋白症とは肺胞に蛋白様物質が貯留する病気です。肺は酸素を血液中に吸収し、二酸化炭素を血液から放出する臓器です。酸素と二酸化炭素を交換する(これを呼吸と言います)場所が肺胞となります。肺胞は袋状の形をしており、3〜6億個の肺胞から肺は形作られています。肺胞蛋白症の患者さんの肺を顕微鏡でみると、この肺胞に「蛋白」のように見える物質が貯まっていたため、肺胞蛋白症という病名がつけられました。現在、その蛋白様物質は、サーファクタントと呼ばれる表面活性物質などであることがわかっています。サーファクタントの働きや肺胞蛋白症の原因については後述します。本来、空気が出入りする場所にサーファクタント由来の物質が異常に貯留していることにより、酸素と二酸化炭素の交換が出来なくなり、血液中の酸素が不足し、息切れや呼吸困難などの症状が現れます。また、貯留物質は、目で見ると乳白色をしているので、白色の痰が出るのも特徴です。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

肺胞蛋白症(自己免疫性又は先天性)(指定難病229)