プリオン病(3)致死性家族性不眠症(FFI)(指定難病23-3)

プリオン病(3)致死性家族性不眠症(FFI)(指定難病23-3)

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プリオン病(3)致死性家族性不眠症(FFI)(ぷりおんびょう ちしせいかぞくせいふみんしょう(FFI))とは、指定難病告知番号23-3の、神経・筋疾患に分類された疾患です。

プリオン病(3)致死性家族性不眠症(FFI)の特徴と概要

致死性家族性不眠症(fatal familial insomnia: FFI)は、クロイツフェルト・ヤコブ病やゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群と 同様に、脳に異常な蛋白質(プリオン蛋白)が蓄積し脳神経細胞の機能が障害され脳に 海綿状 の変化が出現するプリオン病と呼ばれる疾患群に属する疾患です。この病気は遺伝性疾患で、患者さんのプリオン蛋白遺伝子の178番のコドンに異常が認められます。病気の主症状や主な病変部位がクロイツフェルト・ヤコブ 病やゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群とは異なっています。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

プリオン病(3)致死性家族性不眠症(FFI)(指定難病23-3)