副腎皮質刺激ホルモン不応症(指定難病237)

副腎皮質刺激ホルモン不応症(指定難病237)

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副腎皮質刺激ホルモン不応症(ふくじんひしつしげきほるもんふおうしょう)とは、指定難病告知番号237の、内分泌系疾患に分類された疾患です。

副腎皮質刺激ホルモン不応症の特徴と概要

副腎皮質からはコルチゾール、アルドステロン、副腎アンドロゲン(DHEAなど)に代表されるステロイドホルモンが産生されています。これらのステロイドホルモンは、いずれも副腎皮質刺激ホルモン(adrenocortocotropin、 ACTH)から刺激を受けて、その合成と分泌が刺激されています。この病気は、ACTHに対する副腎皮質の反応性が先天的に欠如または低下しているために、糖質コルチコイドと副腎アンドロゲンの分泌が障害され、副腎不全症を起こします。アルドステロンはACTH以外にレニン-アンジオテンシン系の調節も受けるため、この病気におけるアルドステロンの合成、分泌はある程度、保たれています。この病気は先天性副腎皮質不応症あるいは単にACTH不応症、あるいは家族性グルココルチコイド欠損症 (Familial glucocorticoid deficiency)とも呼ばれることがあります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

副腎皮質刺激ホルモン不応症(指定難病237)