タンジール病(指定難病261)

タンジール病(指定難病261)

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タンジール病(たんじーるびょう)とは、指定難病告知番号261の、代謝系疾患に分類された疾患です。

タンジール病の特徴と概要

体の様々な場所で必要なコレステロールは血液を介して小腸や肝臓から全身に送り届けられていますが、血中のコレステロール値が高いなどで余ったコレステロールは血管の壁に溜まってしまいます。これを動脈硬化(どうみゃくこうか)と言いますが、コレステロールが血管の壁に溜まると血管の内側の壁はどんどん膨らんでいき、最後には内腔を潰して血液が流れなくなり、その先にある組織が壊れてしまいます。とくに、この動脈硬化が心臓を栄養する冠動脈に起これば、内腔が狭くなったり詰まったりして狭心症・心筋梗塞が起こり、命が危険にさらされます。このため、血管の壁に溜まったコレステロールを再回収して動脈硬化を減らすために、血液の中をHDLというリポ蛋白粒子が流れています。このHDLに含まれるコレステロールをHDLコレステロール(善玉コレステロール)といい、その濃度が低いと動脈硬化が起こりやすくなります。タンジール病はアメリカ東海岸バージニア州タンジール島で初めて発見され、この病気を持つ人は異常に低いHDLコレステロール値が認められます。タンジール病の原因はこのHDLを形作るのに必要なタンパク質が遺伝的にない、あるいは壊れていることにあり、HDLがほとんど作られず、血管壁を含め全身の様々な場所にコレステロールが溜まってしまいます。とくに特徴的と言われるのはオレンジ色の扁桃腺の腫れ、肝臓や脾臓の腫れ、目の角膜の濁り、手足の末梢神経障害などを起こしますが、最も生命に関わるのは血管壁にコレステロールが溜まることであり、若いうちから狭心症・心筋梗塞を起こします。重症化しやすいためにこれらの病気を起こすと予後が悪いと言われています。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

タンジール病(指定難病261)

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