原発性高カイロミクロン血症(指定難病262)

原発性高カイロミクロン血症(指定難病262)

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原発性高カイロミクロン血症(げんぱつせいこうかいろみくろんけっしょう)とは、指定難病告知番号262の、代謝系疾患に分類された疾患です。

原発性高カイロミクロン血症の特徴と概要

高カイロミクロン血症とは、血中にカイロミクロンが蓄積する病気です。
カイロミクロンは小腸で作られ、全身の組織に小腸から吸収された食事由来の栄養素(主として「トリグリセリド」やある種のビタミン)を運ぶ働きをしています。「トリグリセリド」とは「中性脂肪」のことで、トリグリセリドという物質には、体内の組織のエネルギーとなる脂肪酸という栄養素が含まれています。カイロミクロンの中に入っているトリグリセリドは血中で分解され、分解産物である脂肪酸が、全身の組織に取り込まれます。このトリグリセリドの分解を行っているのがリポ蛋白リパーゼ(lipoprotein lipase (LPL))という酵素で、LPLの働きがなんらかの原因で妨げられると、カイロミクロンが蓄積し、高カイロミクロン血症となります。
高カイロミクロン血症では、著しい高トリグリセリド血症(通常1,000 mg/dl以上)となり、重大な合併症として急性膵炎があり、時に致死的となりますので、急性膵炎を予防するために、血中のトリグリセリド値をしっかりと下げる必要があります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

原発性高カイロミクロン血症(指定難病262)