脂肪萎縮症(指定難病265)

脂肪萎縮症(指定難病265)

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脂肪萎縮症(しぼういしゅくしょう)とは、指定難病告知番号265の、代謝系疾患に分類された疾患です。

脂肪萎縮症の特徴と概要

脂肪萎縮症とは皮下脂肪や内臓脂肪などの脂肪組織が減少あるいは消失する疾患の総称です。エネルギー摂取の低下やエネルギー消費の亢進による痩せは含みません。脂肪萎縮症には遺伝子異常による先天性あるいは家族性と呼ばれるものと自己免疫異常などによる後天性のものがあります。また、それぞれに全身の脂肪組織が減少・消失する全身性と、四肢の皮下脂肪などに限局して脂肪組織が減少・消失する部分性の脂肪萎縮症が知られています。このため脂肪萎縮症は先天性全身性脂肪萎縮症(Berardinelli-Seip症候群)、家族性部分性脂肪萎縮症(Dunnigan型、Kobbering型など)、後天性全身性脂肪萎縮症(Lawrence症候群)、後天性部分性脂肪萎縮症(Barraquer-Simons症候群)の4つに分類するのが一般的です。脂肪萎縮症ではその原因にかかわらず脂肪組織が一定以上消失すると糖尿病や高中性脂肪血症、脂肪肝などの糖脂質代謝異常を発症し、これが患者さんの予後を左右します。脂肪萎縮症に合併する糖尿病は特に脂肪萎縮性糖尿病と呼ばれ強いインスリン抵抗性が特長です。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

脂肪萎縮症(指定難病265)

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