リンパ管腫症/ゴーハム病(指定難病277)

リンパ管腫症/ゴーハム病(指定難病277)

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リンパ管腫症/ゴーハム病(りんぱかんしゅしょう/ごーはむびょう)とは、指定難病告知番号277の、呼吸器系疾患に分類された疾患です。

リンパ管腫症/ゴーハム病の特徴と概要

リンパ管腫症(りんぱかんしゅしょう)は、全身の様々な臓器にリンパ管の組織が浸潤(しんじゅん)する非常に稀な病気です。リンパ管はもともと中枢神経系(脳、せき髄)以外の体のあらゆる場所に存在し、体液バランスや重要な栄養を輸送する重要なパイプです。この病気はリンパ管がうまれつき異常な構造となり、骨や肺などを中心に様々な組織に浸潤し、ひどい場合は、命に関わることもあります。一方、ゴーハム病は全身の骨が溶解する疾患で、溶けた部分はリンパ管組織に置き換わります。リンパ管腫症と同じように乳び胸を起こすなど共通する点が多く、厳密に区別が出来ません。そのため、並列した病名としていますが、本来は別個の疾患です。
国内の症例数は全国調査の結果、100例程度と非常に稀(まれ)で、発症要因などに関してもわかっていません。小児、若年者に多く発症します。症状や予後は浸潤臓器により様々ですが、特に縦隔(じゅうかく)、肺に浸潤し、乳び胸(にゅうびきょう)による呼吸困難や窒息を起こします。また骨に浸潤し、疼痛や骨折も起こします。治療は食事療法、外科療法や内科療法を行いますが、胸部に発症した場合は治療が困難なことがあります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

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