クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群(指定難病281)

クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群(指定難病281)

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クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群(くりっぺるとれのねーうぇーばーしょうこうぐん)とは、指定難病告知番号281の、循環器系疾患に分類された疾患です。

クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群の特徴と概要

クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群は、1本の上肢または下肢のほぼ全体、またはそれ以上の範囲にわたる混合型脈管奇形(毛細血管奇形、静脈奇形、動脈奇形、動静脈奇形、動静脈瘻、リンパ管奇形を含む)が存在し、四肢の大きさや形に左右差が生じる疾患です。
脈管奇形は、血管・リンパ管に生じる先天性の構造異常と機能障害の疾患です。母体の中で胎児の組織が作られる時期に、血管やリンパ管に発生異常・分化異常が生じることで、脈管奇形は発症します。しかし、その原因についてはほとんど解明されていません。
脈管奇形は病変を構成する脈管成分よって、毛細血管奇形、静脈奇形、動脈奇形(動静脈奇形、動静脈瘻)、リンパ管奇形に分類されています。脈管成分ごとに脈管の太さ、脈管のネットワークの形状、病変部に流れる液体(血液またはリンパ液)の流速、が大きく異なるため、その病状も大きく異なります。また脈管奇形の構成成分と症状の重さに合わせて医師は治療方法を選択しています。このような理由から脈管奇形はその構成する脈管成分よって分類されています。
混合型脈管奇形とは、このような脈管奇形を数種類合併して発症している症例のことをいいます。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群(指定難病281)