総排泄腔遺残(指定難病293)

総排泄腔遺残(指定難病293)

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総排泄腔遺残(そうはいせつくういざん)とは、指定難病告知番号293の、消化器系疾患に分類された疾患です。

総排泄腔遺残の特徴と概要

総排泄腔(cloaca)とは、体の発生過程において胎生4〜9週に存在する臓器の名前です。胎生5週には体壁と腸管が形成され、将来直腸・肛門と膀胱・尿道になる部分が総排泄腔とよばれる一つの腔として存在します。その後、総排泄腔は上方より発生する尿直腸中隔により前後に分離され、胎生9週には腹側が膀胱・尿道に、背側が直腸・肛門となります。総排泄腔遺残症(persistent cloaca)は、この総排泄腔の分離過程が障害され、総排泄腔が生後に遺残した病気で、総排泄腔遺残症という病名となりました。女児にしか発生しない病気のため、 正常では尿道、腟、肛門がそれぞれ会陰・肛門部に開口しますが、本症では尿道、腟、直腸が総排泄腔に開口し、会陰部には総排泄腔のみが開口します。遺残した総排泄腔の部分は共通管ともよばれ、この長さは症例により大きく異なります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

総排泄腔遺残(指定難病293)

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