先天性横隔膜ヘルニア(指定難病294)

先天性横隔膜ヘルニア(指定難病294)

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先天性横隔膜ヘルニア(せんてんせいおうかくまくへるにあ)とは、指定難病告知番号294の、呼吸器系疾患に分類された疾患です。

先天性横隔膜ヘルニアの特徴と概要

先天性横隔膜へルニアとは、生まれつき横隔膜に欠損孔があって、本来お腹の中にあるべき腹部臓器の一部が胸の中に脱出してしまう病気です。多くの場合、横隔膜の後外側を中心に生じるボホダレク孔が欠損孔であるため、別名ボホダレク孔ヘルニアとも呼ばれます。欠損孔は小さなこともあれば、横隔膜がほとんど残っていないほど大きな場合もあります。そのため、欠損孔の大きさに応じて小腸、大腸、胃、十二指腸、肝臓、脾臓、膵臓、腎臓などの腹部臓器が胸の中に脱出します。臓器の脱出は胎児期に起こることも、出生後に起こることもありますが、胎児期に臓器の脱出が起こると、肺の発育が不十分な肺低形成を伴うことがあります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

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