乳幼児肝巨大血管腫(指定難病295)

乳幼児肝巨大血管腫(指定難病295)

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乳幼児肝巨大血管腫(にゅうようじかんきょだいけっかんしゅ)とは、指定難病告知番号295の、消化器系疾患に分類された疾患です。

乳幼児肝巨大血管腫の特徴と概要

血管が糸玉のように絡まったような病変を「血管腫」と呼びますが、肝臓に大きな血管腫や沢山の細かい血管腫ができると、血管腫の中で出血を止めるための血小板や蛋白が固まって消費されてしまうために、全身で出血しやすくなったり、肝臓が腫れて呼吸や血圧の維持が難しくなることもあります。治療に反応せずに死亡する場合もあります。
肝臓の小さな全く症状を呈さない血管腫の頻度は高いのですが、治療は必要ありません。大きくていろいろな症状があり、治療を要するような肝血管腫を、通常の無症状の血管腫とはわけて別の病気として扱ったものです。
乳幼児期の症状が治療で軽快したのち、成長に伴って今度は肝障害などの症状が著明になってきて、肝移植を必要とすることもあります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

乳幼児肝巨大血管腫(指定難病295)