胆道閉鎖症(指定難病296)

胆道閉鎖症(指定難病296)

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胆道閉鎖症(たんどうへいさしょう)とは、指定難病告知番号296の、消化器系疾患に分類された疾患です。

胆道閉鎖症の特徴と概要

胆道閉鎖症は、生まれて間もない赤ちゃんに発症する肝臓および胆管の病気です。胆汁は肝臓で作られ胆管を通って十二指腸に流れ、ここで食物と混じって栄養素の吸収を助けます。胆汁の通り道である胆管が、生まれつきまたは生後間もなく完全につまってしまい、胆汁を腸管内へ排泄できないのがこの病気の原因です。腸管内では胆汁は有効に作用しますが、肝臓内に溜ると 黄疸 を引き起こし、さらに肝臓の組織が壊され線維が溜って硬くなる「胆汁性肝硬変症」という状態になるともう治ることはありません。胆管の閉塞部位によってI(およびI cyst)、II、III型に分類され、肝臓のすぐ外側の胆管が閉塞するIII型がもっとも重症で、全体の9割近くがこの型に属します。この胆管の閉塞を解除する手術が成功すると黄疸が改善しますが、成功しないと胆汁性肝硬変さらに肝不全へと進行します。そしてこの状態になった患者さんでは肝移植が唯一の救命手段となります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

胆道閉鎖症(指定難病296)

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