嚢胞性線維症(指定難病299)

嚢胞性線維症(指定難病299)

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嚢胞性線維症(のうほうせいせんいしょう)とは、指定難病告知番号299の、消化器系疾患に分類された疾患です。

嚢胞性線維症の特徴と概要

全身の粘膜の塩化物イオン(用語解説参照)の輸送能力が遺伝的に弱いため、生まれて間もない頃から、気管支、消化管、膵管(用語解説参照)などが粘り気の強い分泌液で詰まりやすくなり多様な症状を表す病気です(図)。ほぼ全ての患者さんが。肺炎や気管支炎を繰り返します。細い気管支に粘り気の強い痰が溜まり、細菌が感染しやすく、感染すると治りにくいため、炎症が続いて徐々に肺の組織が壊れていきます。多くの患者さんでは、膵臓から消化酵素が分泌されなくなり消化不良になります。粘り気の強い分泌液で膵管(用語解説参照)が詰まり、膵臓が働けなくなって小さくなるからです。また、汗に含まれる塩化ナトリウムの濃度が高くなるのが特徴で、汗試験はこの病気を診断するために最も重要な検査です。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

嚢胞性線維症(指定難病299)

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