IgG4関連疾患(指定難病300)

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IgG4関連疾患(あいじーじー4かんれんしっかん)とは、指定難病告知番号300の、免疫系疾患に分類された疾患です。

IgG4関連疾患の特徴と概要

全身のいろいろな臓器(膵臓、唾液腺、涙腺、腎臓など)が腫れたり、硬くなったりする原因不明の病気で、しばしば悪性腫瘍と間違われることがあります。免疫グロブリンの一つであるIgG4が血液中で高いことや、臓器でIgG4分泌細胞の著しい浸潤及び強い線維化が認められるのが特徴です。ひとつの臓器だけでなく複数臓器が同時に冒されたり、数か月~数年後に別の臓器が冒されることもあります。症状は無症状のこともありますが、冒される臓器により多少異なります。ステロイド(副腎皮質ホルモン)という薬が奏功しますが、放置すると多くの場合、冒された臓器の機能が損なわれます。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

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