若年発症型両側性感音難聴(指定難病304)

若年発症型両側性感音難聴(指定難病304)

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若年発症型両側性感音難聴(じゃくねんはっしょうがたりょうそくせいかんおんなんちょう)とは、指定難病告知番号304の、耳鼻科系疾患に分類された疾患です。

若年発症型両側性感音難聴の特徴と概要

若年(40歳未満)で発症し両耳とも段々と進行する(聞こえが悪くなる)難聴を主な症状とする病気です。
若年発症型両側性感音難聴の診断には、①原因となる遺伝子(ACTG1遺伝子、CDH23遺伝子、COCH遺伝子、KCNQ4遺伝子、TECTA遺伝子、TMPRSS3遺伝子、WFS1遺伝子)の変化(変異)が遺伝子検査で見つかっていること、②他の原因(例えば騒音、外傷、薬剤、急性ウイルス感染)による難聴ではない事が明らかであることが必要です。
上記を満たす患者さんのうち、聞こえが良い方の耳(良聴耳)の聴力(500、1000、2000Hzの平均値)が70dB以上である方が指定難病の対象となります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

若年発症型両側性感音難聴(指定難病304)