先天性三尖弁狭窄症(指定難病311)

先天性三尖弁狭窄症(指定難病311)

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先天性三尖弁狭窄症(せんてんせいさんせんべんきょうさくしょう)とは、指定難病告知番号311の、循環器系疾患に分類された疾患です。

先天性三尖弁狭窄症の特徴と概要

正常な心臓では、全身の静脈血は上・下大静脈から右房へ戻り、右室、肺動脈、肺へと流れ、酸素が豊富な血液となって肺静脈から左房へ戻り、左室、大動脈の順に流れていきます。肺で酸素を取り込むため、肺静脈はもっとも多くの酸素を含んでいます。右房と右室の間にある弁を三尖弁と呼びます。
三尖弁狭窄は、生まれつき三尖弁が狭い病気です。そのため、右房へ戻ってきた静脈血は右室に流れ込むことが難しく、ほとんどの血液が心房間の孔(心房中隔欠損または卵円孔)を通って左房へ流れ込み、左房の血液と混合し、僧帽弁を通って左室へ流れ込みます。正常では左房の血液は多くの酸素を含んでいますが、そこへ酸素の少ない静脈血が流れ込むため、酸素の含有量が低下します。この血液が左心室、大動脈を通って体に送られるため、チアノーゼが見られることになります。
右室は小さいことがほとんどで、心臓手術を行っても通常の右室として使用することはできない場合が多くあります。そのため、使用できる心室が左心室のみであり、単心室症と同じように最終的にフォンタン型手術を目指すことになります。三尖弁狭窄症では、肺へ流れる血液量が少なく、チアノーゼ(低酸素血症によって皮膚・粘膜が暗紫色となる状態)が主な症状となります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

先天性三尖弁狭窄症(指定難病311)