先天性肺静脈狭窄症(指定難病313)

先天性肺静脈狭窄症(指定難病313)

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先天性肺静脈狭窄症(せんてんせいはいじょうみゃくきょうさくしょう)とは、指定難病告知番号313の、循環器系疾患に分類された疾患です。

先天性肺静脈狭窄症の特徴と概要

正常な心臓では、全身の静脈血は上・下大静脈から右房へ戻り、右室、肺動脈、肺へと流れ、酸素が豊富な血液となって4本の肺静脈から左房へ戻り、左室、大動脈の順に流れていきます。肺で酸素を取り込むため、肺静脈は多くの酸素を含んでいます。
本症は4本の肺静脈のうち何本かが狭窄ないし閉鎖している疾患です。
他に心疾患を合併しない単独の場合と、総肺静脈還流異常症に合併する場合があります。指定難病としての先天性肺静脈狭窄症は、総肺静脈還流異常症の術後の肺静脈狭窄は含めません。
本症は非常に治療をするのが難しく、予後不良の疾患です。4本の肺静脈のうち、4本とも狭窄ないし閉鎖があれば、非常に予後不良です。胎児期に4本の肺静脈のうち、4本とも閉鎖していれば、生後は生存できません。片側1本ないし2本のみが狭窄の場合には、無症状で経過することもあります。治療は、症状があれば、 カテーテル治療 か、手術が行われますが、治療後に再び狭くなる頻度は高いです。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

先天性肺静脈狭窄症(指定難病313)