左肺動脈右肺動脈起始症(指定難病314)

左肺動脈右肺動脈起始症(指定難病314)

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左肺動脈右肺動脈起始症(ひだりはいどうみゃくみぎはいどうみゃくきししょう)とは、指定難病告知番号314の、循環器系疾患に分類された疾患です。

左肺動脈右肺動脈起始症の特徴と概要

正常の肺動脈は、右心室から主肺動脈がでて、気管支の前で左右に分かれます。
本症では左肺動脈が右肺動脈から起始し、左肺動脈が右気管支と気管分岐部の右側を迂回し、気管の後ろ、および食道の前を通り左肺に向かいます。
この異常走行により右気管支と気管下部が圧迫されます。気管圧迫の程度は、胎児期からの圧迫で気管が高度低形成になる重症なものから、比較的軽度なものまで様々です。気管が低形成だと、出生直後から重篤な呼吸器症状を引き起こします。その場合、早期の外科治療が必要となることがあります。重篤な気管・気管支狭窄合併の予後は良くありません。成人期に治療が必要となる比較的軽症な例でも、治療後に呼吸障害が残存することが多く、生涯にわたる経過観察が必要な病気です。
手術は、左肺動脈を右肺動脈からの起始部で切断し、気管・気管支の前面に移動させて、主肺動脈に 吻合 する手術(左肺動脈再建術)を行います。左肺動脈再建術後も呼吸器症状が改善しない場合には気管・気管支の再建術やステントを留置して狭窄部位の拡大術を行う場合もあります。ただ、気管が重度の低形成だと、既述した気管手術を同時に施行することがあります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

左肺動脈右肺動脈起始症(指定難病314)