特発性血栓症(遺伝性血栓性素因によるものに限る。)(指定難病327)

特発性血栓症(遺伝性血栓性素因によるものに限る。)(指定難病327)

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特発性血栓症(遺伝性血栓性素因によるものに限る。)(とくはつせいけっせんしょう(いでんせいけっせんせいそいんによるものにかぎる。))とは、指定難病告知番号327の、血液系疾患に分類された疾患です。

特発性血栓症(遺伝性血栓性素因によるものに限る。)の特徴と概要

私たちの体の中を流れている血液には、出血を止めるために血液を凝固する働き(血液凝固因子)と血液凝固が過剰にならないようにする働き(血液凝固制御因子)が備わっています。「特発性 血栓症 (遺伝性血栓性素因によるものに限る。)」とは、血液凝固制御因子であるプロテインC、プロテインSやアンチトロンビンが生まれつき欠乏することにより、血栓ができやすい体質になり、若年性(40歳以下)に重篤な血栓症を発症する症候群です。新生児から乳幼児では脳出血・梗塞、脳静脈洞血栓症などの重篤な頭蓋内病変がしばしば先行し、さらには電撃性紫斑病や硝子体出血などを引き起こします。小児期から成人期にかけては、再発性の静脈血栓塞栓症(深部静脈血栓症や肺塞栓症など)を発症し、とりわけ急性肺塞栓症は生命に関わります。さらには若年性脳梗塞などの動脈血栓症、あるいは習慣流産との関連も示唆されています。深部静脈血栓症により慢性的な静脈弁不全が生じると、下肢静脈瘤や静脈うっ滞性下腿潰瘍(慢性静脈不全症)を発症することがあります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

特発性血栓症(遺伝性血栓性素因によるものに限る。)(指定難病327)