前眼部形成異常(指定難病328)

前眼部形成異常(指定難病328)

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前眼部形成異常(ぜんがんぶけいせいいじょう)とは、指定難病告知番号328の、視覚系疾患に分類された疾患です。

前眼部形成異常の特徴と概要

眼球の前半分の構造、いわゆる「黒目」や「瞳」を構成する角膜・虹彩・隅角などの組織を前眼部と総称します。前眼部形成異常は、前眼部が作られる発生の途中の異常により、生まれたときから角膜の濁りを伴う病気です。濁りの程度には幅があり、ほとんど角膜の濁りが目立たない軽い場合から角膜全体が真っ白に濁っている場合まで様々です。障害の場所と程度の違いに応じて病名がつけられております。代表的な病気としては、Rieger異常は虹彩の一部が角膜とくっついているもの、Peters異常は角膜の後面が欠損して主に中央部が濁っているもの、強膜化角膜は角膜の大部分または全部が白目の組織である強膜におおわれるもの、前眼部ぶどう腫は角膜全体が薄くなり、角膜が前の方に突出したもので、それぞれの病気にも軽いものから重症度の高いものまで幅があります。いずれも角膜の濁りのために、視力の発達が妨げられてしまう病気です。
前眼部形成異常は片眼のことも両眼のこともありますが、両眼の場合が多く、全体の約3/4程度を占めます。両眼の場合は、右眼と左眼で障害の程度に違いがみられることもよくあります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

前眼部形成異常(指定難病328)

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