先天性気管狭窄症/先天性声門下狭窄症(指定難病330)

先天性気管狭窄症/先天性声門下狭窄症(指定難病330)

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先天性気管狭窄症/先天性声門下狭窄症(せんてんせいきかんきょうさくしょう/せんてんせいせいもんかきょうさくしょう)とは、指定難病告知番号330の、呼吸器系疾患に分類された疾患です。

先天性気管狭窄症/先天性声門下狭窄症の特徴と概要

先天性 気管狭窄症とは、生まれつき気管が細く、生まれてすぐもしくはカゼなどを引いて呼吸困難に陥る重症の病気です。多くの場合、気管の膜様部と呼ばれる筋肉の部分が欠如して、気管内腔を保っている軟骨の部分が完全にリング状になっていることがほとんどです。この部分は成長できないため、体の成長に伴って症状が悪化することがあります。狭窄部は短いことも、気管の全長に及ぶこともあり様々です。そのため、狭窄部の長さに応じて症状の出方が異なり治療方法も様々です。
先天性声門下狭窄症とは、喉頭(のど)の入口にある声帯の直下の部分(声門下腔)が生まれつき狭く、生まれてすぐに呼吸困難に陥る重症の病気です。声門下を形成している輪状軟骨の形成異常(過形成)によると考えられています。狭窄の程度により症状もさまざまですが、まずは気管切開により気道確保されることがほとんどです。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

先天性気管狭窄症/先天性声門下狭窄症(指定難病330)