特発性多中心性キャッスルマン病(指定難病331)

特発性多中心性キャッスルマン病(指定難病331)

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特発性多中心性キャッスルマン病(とくはつせいたちゅうしんせいきゃっするまんびょう)とは、指定難病告知番号331の、血液系疾患に分類された疾患です。

特発性多中心性キャッスルマン病の特徴と概要

キャッスルマン病は1956年に医師のBenjamin Castleman先生が提唱した慢性のリンパ節腫脹および慢性炎症を特徴とする疾患群です。分類としては単一のリンパ節のみに発症する単中心性キャッスルマン病Unicentric Castleman Disease(UCD)、および複数のリンパ節に発症する多中心性キャッスルマン病Multicentric Castleman Disease(MCD)に分けられます。原因は不明ですが、欧米ではHIVおよびHHV-8陽性者でのキャッスルマン病の合併が多く報告され、ウィルス感染との関連が考えられていました。日本ではHIVおよびHHV-8陽性者のキャッスルマン病患者はごく少数で、現在では世界的にも少なくとも1/3程度の患者は他の要因による発症とされています。治療ではステロイドや抗がん剤による化学療法が試みられましたが、感染症や悪性腫瘍の合併による死亡が多くMCDの場合、無治療では予後は不良とされていました。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

特発性多中心性キャッスルマン病(指定難病331)