表皮水疱症(指定難病36)

表皮水疱症(指定難病36)

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表皮水疱症(ひょうひすいほうしょう)とは、指定難病告知番号36の、皮膚・結合組織疾患に分類された疾患です。

表皮水疱症の特徴と概要

皮膚は、外側から内側に向かって表皮と真皮の2層からなりたっています。表皮はお城の石垣のように重なる表皮細胞から成り立ち、その一番外側で皮膚の角層(角質)を作って私たちの体のバリアーを形成しています。一方真皮はI型コラーゲン線維を主成分とするゼラチン状の組織で、水分を豊富に含み、皮膚に弾力と、引っ張る力(張力)に抵抗する強さを与えています。真皮の下には皮下組織があり、これは主に皮下脂肪からなるエネルギー貯蔵庫です。
私たちの皮膚は、体の一番外側にあるため、常に外界からの刺激や力が加わる宿命にあります。日常生活で皮膚に加わる力に抵抗し、皮膚が壊れることなく私たちの内部(内臓)を守るために、私たちの皮膚では表皮細胞同士、あるいは表皮と真皮がしっかりと接着しています。表皮細胞同士、あるいは表皮と真皮の接着に必要なノリの役目を担っている物質(タンパク質)のことを、接着構造分子と呼んでいます。
たくさんの細胞で出来ている表皮がゼラチン状の柔らかな真皮にしっかりと固定されるために、表皮の一番下にある表皮基底細胞は自分の下に基底膜と呼ばれるシートを作って自分をその上に固定しています。即ち、表皮基底細胞と基底膜が連結し、基底膜が真皮と連結することで、皮膚は剥がれずに私たちの体を守っています。
表皮水疱症は、表皮~基底膜~真皮の接着を担っている接着構造分子が生まれつき少ないか消失しているため、日常生活で皮膚に加わる力に耐えることができずに表皮が真皮から剥がれて水ぶくれ(水疱)や皮膚潰瘍を生じてしまう病気です。そのうち、表皮が千切れて水疱ができる病型を単純型表皮水疱症、表皮と基底膜の間で剥がれて水疱ができる病型を接合部型表皮水疱症、基底膜と真皮の間で剥がれる病型を栄養障害型表皮水疱症と呼びます(図1)。尚、最近これらの三大病型に加えて、いずれの部位でも水疱を形成することがあるキンドラー症候群が新たに表皮水疱症に認定されています。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

表皮水疱症(指定難病36)

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