全身性強皮症(指定難病51)

全身性強皮症(指定難病51)

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全身性強皮症(ぜんしんせいきょうひしょう)とは、指定難病告知番号51の、皮膚・結合組織疾患に分類された疾患です。

全身性強皮症の特徴と概要

強皮症には全身性強皮症と限局性強皮症(※)があり、両者は全く異なる疾患ですので、この区別がまず重要です。限局性強皮症は皮膚のみの病気で、内臓を侵さない病気です。

一方、全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなる変化(硬化(※)あるいは線維化(※)といいます)が特徴です。

限局性強皮症の患者さんが、医師から単に「強皮症」とだけいわれて、全身性強皮症と間違えて不必要な心配をしていることがしばしばありますので注意が必要です。

次に大切な点は全身性強皮症の中でも病気の進行や内臓病変を起こす頻度は患者さんによって大きく異なるということです。患者さんによっては病気はほとんど進行しないことから、従来欧米で使われていた「進行性」全身性硬化症という病名の「進行性」という部分はこの病気には適切でないことから、今は使われなくなりました。

このように全身性強皮症の中でもいろいろなタイプ(病型といいます)があることがわかってきたことから、国際的には全身性強皮症を大きく2つに分ける病型分類が広く用いられています。

つまり、典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」と比較的軽症型の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」に分けられています。

前者は発症より5~6年以内は進行することが多く、後者の軽症型では進行はほとんどないか、あるいはゆっくりです。この病型分類のどちらに当てはまるかによって、その後の病気の経過や内臓病変の合併についておおよそ推測ができるようになりました。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

全身性強皮症(指定難病51)

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