シェーグレン症候群(指定難病53)

シェーグレン症候群(指定難病53)

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シェーグレン症候群(しぇーぐれんしょうこうぐん)とは、指定難病告知番号53の、免疫系疾患に分類された疾患です。

シェーグレン症候群の特徴と概要

シェーグレン症候群は1933年にスウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンの発表した論文にちなんでその名前がつけられた疾患です。日本では1977年の厚生労働省研究班の研究によって医師の間に広く認識されるようになりました。
本疾患は主として中年女性に好発する涙腺と唾液腺を標的とする 臓器特異的 自己免疫疾患ですが、全身性の臓器病変を伴う全身性の自己免疫疾患でもあります。シェーグレン症候群は膠原病(関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎、混合性結合組織病) に合併する二次性シェーグレン症候群と、これらの合併のない原発性シェーグレン症候群に分類されます。原発性シェーグレン症候群の病変は3つに分けることができます。1つ目は目の乾燥(ドライアイ)、口腔乾燥の症状のみがある患者さんで、ほとんど゛健康に″に暮らしている患者さんもいますが、ひどい乾燥症状に悩まされている人もいます(約45%)。2つ目は全身性の何らかの臓器病変を伴うグループで、諸臓器への リンパ球浸潤 、増殖による病変や自己抗体、高γグロブリン血症などによる病変を伴う患者さんです(約50%)。3つ目は悪性リンパ腫や原発性マクログロブリン血症を発症した状態です(約 5%)。経過を見ますと、約半数の患者さんは10年以上経っても何の変化もありませんが、半数の患者さんは10年以上経つと何らかの検査値異常や新しい病変がみられます。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

シェーグレン症候群(指定難病53)