原発性免疫不全症候群(指定難病65)

原発性免疫不全症候群(指定難病65)

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原発性免疫不全症候群(げんぱつせいめんえきふぜんしょうこうぐん)とは、指定難病告知番号65の、血液系疾患に分類された疾患です。

原発性免疫不全症候群の特徴と概要

正常なヒトでは体内に細菌やウイルスなどの病原体が侵入すると、これらを排除する防衛反応が生じます。この仕組みが免疫系です。原発性免疫不全症候群は、先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称であり、後天的に免疫力が低下するエイズなどの後天性免疫不全症候群と区別されます。障害される 免疫担当細胞 (たとえば、好中球、T細胞、B細胞)や補体などの種類や部位により300近くの疾患に分類されます。
原発性 免疫不全症候群で問題となるのは、感染に対する抵抗力の低下です。重症感染のため重篤な肺炎、中耳炎、 膿瘍 、髄膜炎などを繰り返します。時に生命の危険を生じることもあり、中耳炎の反復による難聴、肺感染の反復により気管支拡張症などの後遺症を残すこともあります。例外として補体C1インヒビター欠損では突発性に浮腫を生じます。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

原発性免疫不全症候群(指定難病65)