特発性間質性肺炎(指定難病85)

特発性間質性肺炎(指定難病85)

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特発性間質性肺炎(とくはつせいかんしつせいはいえん)とは、指定難病告知番号85の、呼吸器系疾患に分類された疾患です。

特発性間質性肺炎の特徴と概要

「呼吸」とは、吸った空気(吸気)が気道(気管や気管支など)を通過し、肺の奥にある「肺胞」と呼ばれる部屋に運ばれ、肺胞の薄い壁の中(間質)を流れる毛細血管内の赤血球に酸素を与えると同時に二酸化炭素を取り出すガス交換が行われ、また呼気として吐き出される運動です。間質性肺炎は、さまざまな原因からこの薄い肺胞壁に炎症や損傷がおこり、壁が厚く硬くなり(線維化)、ガス交換がうまくできなくなる病気です。また、肺の最小単位である小葉を囲んでいる小葉間隔壁や肺を包む胸膜が厚く線維化して肺が膨らむことができなくなります。線維化が進んで肺が硬く縮むと、蜂巣肺といわれるような穴( 嚢胞 )ができ、胸部CTで確認できます。特徴的な症状としては、安静時には感じない呼吸困難感が、坂道や階段、平地歩行中や入浴・排便などの日常生活の動作の中で感じるようになります( 労作時呼吸困難 )。季節に関係なく痰を伴わない空咳(乾性 咳嗽 )で悩まされることもあります。長年かけて次第に進行してくるので自覚症状が出るころには病状が進行していることもあります。また、風邪様症状の後、急激に呼吸困難が出現し病院に救急受診することもあり、「急性増悪」と呼ばれています。
間質性肺炎の原因には、関節リウマチや多発性皮膚筋炎などの膠原病(自己免疫疾患)、職業上や生活上での粉塵(ほこり)やカビ・ペットの毛・羽毛などの慢性的な吸入(じん肺や慢性過敏性肺炎)、病院で処方される薬剤・漢方薬・サプリメントなどの健康食品(薬剤性肺炎)、特殊な感染症など様々あることが知られていますが、原因を特定できない間質性肺炎を「特発性間質性肺炎」といいます。
特発性間質性肺炎は主要な特発性間質性肺炎・まれな特発性間質性肺炎(2つ)・分類不能型特発性間質性肺炎の3つに分類されます。主要な特発性間質性肺炎は病態の異なる6つの疾患からなりますが、頻度からすると「特発性肺線維症」、「特発性器質化肺炎」、「特発性非特異性間質性肺炎」の3つの疾患のいずれかに診断されることがほとんどです。その診断は、既往歴・職業歴・家族歴・喫煙歴などを含む詳細な問診、肺機能検査、血液検査からなる臨床情報、高分解能コンピューター断層画像(HRCT)やいままでの検診時の胸部X線画像の変化からなる画像情報、そして外科的な肺生検からえられる病理組織情報から総合的に行います。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

特発性間質性肺炎(指定難病85)

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