肺動脈性肺高血圧症(指定難病86)

肺動脈性肺高血圧症(指定難病86)

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肺動脈性肺高血圧症(はいどうみょくせいはいこうけつあつしょう)とは、指定難病告知番号86の、呼吸器系疾患に分類された疾患です。

肺動脈性肺高血圧症の特徴と概要

ヒトが生きるためには、きちんと「呼吸」をして「大気中の酸素」を肺から体の中に取り込む必要があります。しかし、「呼吸」するだけでは体の中に酸素は取り込めません。「肺から取り込んだ酸素」を、心臓に一度戻して、さらに全身に送る必要があります。
心臓から肺に血液を送るための血管を「肺動脈」といいます。この肺動脈の圧力(血圧)が異常に上昇するのが「肺動脈性肺高血圧症(PAH)」です。肺動脈の圧力が上昇する理由は、肺の細い血管が異常に狭くなり、また硬くなるために、血液の流れが悪くなるからです。必要な酸素を体に送るためには、心臓から出る血液の量を一定以上に保つ必要があります。狭い細い血管を無理に血液を流すように心臓が努力するために、肺動脈の圧力(血圧)が上昇します。 しかし、何故このような病気が起こるのかは解明されていません。この病気の原因解明が必要であり、有効な治療法の研究開発のため、「肺動脈性肺高血圧症(PAH)」は「難治性呼吸器疾患(指定難病)」に認定されています。
この病気の最初の認定のためには、右心カテーテル検査を受ける必要があります。肺動脈平均圧が25 mmHg以上であり、さらに、肺血流シンチグラムという検査で、肺血栓塞栓症ではないことを確認する必要があります。この病気は難治性ですが、この病気であることの診断が付いた場合には、専門医により適切な治療(薬を服用)を受けることにより、体を動かす時の息苦しさが改善するなど、自覚症状の改善が得られる場合があります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

肺動脈性肺高血圧症(指定難病86)