慢性血栓塞栓性肺高血圧症(指定難病88)

慢性血栓塞栓性肺高血圧症(指定難病88)

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慢性血栓塞栓性肺高血圧症(まんせいけっせんそくせんせいはいこうけつあつしょう)とは、指定難病告知番号88の、呼吸器系疾患に分類された疾患です。

慢性血栓塞栓性肺高血圧症の特徴と概要

肺は大気中の酸素を体内に取り入れる重要な臓器です。具体的には肺胞という小さな房状の袋に空気を送り、空気中の酸素を血液中に取り入れ、血液中の二酸化炭素を空気中に戻します。酸素の少ない血液を心臓(右心室)から肺胞に送るのが肺動脈であり、肺胞で酸素を取り入れた血液を心臓(左心房)に戻すのが肺静脈です。この肺動脈の圧力(血圧)が上昇するのが『肺動脈性肺高血圧症(PAH)』(詳細はPAHの項参照)ですが、肺静脈閉塞症は肺静脈の閉塞や狭窄により、肺毛細血管腫症は肺の毛細血管の閉塞や狭窄により肺動脈の圧力が上昇する病気です。狭小化した血管に血液を送る必要があるため、右側の心臓の仕事量が増え、結果的に肺動脈の圧が上昇します。何故このような病気が生じるかは未だ解明されず、原因の解明が必要です。そのため『PVOD/PCH』は病態解明及び有効治療の開発のために『指定難病』に認定されています。 
この病気の最初の認定のためには、『PAH』と同様に右心カテーテル検査を受ける必要があります。肺動脈平均圧が25mmHg以上であり、さらに、肺血流シンチグラムという検査で肺血栓塞栓症ではないことを確認する必要があります。さらに左側の心臓に病気が無いこと、肺自体に病気が無いことを確認し、分類上同グループに分けられるPVOD/PCH以外のPAHを除外する事が必要です。この病気は難治性ですが、早期診断により専門医と適切な治療に関して相談することが重要になります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

慢性血栓塞栓性肺高血圧症(指定難病88)