リンパ脈管筋腫症(指定難病89)

リンパ脈管筋腫症(指定難病89)

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リンパ脈管筋腫症(りんぱみゃくかんきんしゅしょう)とは、指定難病告知番号89の、呼吸器系疾患に分類された疾患です。

リンパ脈管筋腫症の特徴と概要

リンパ脈管筋腫症(LAM)は、平滑筋に似た特徴をもつLAM細胞と呼ばれる細胞が、肺、リンパ節、腎臓などで、比較的ゆっくりと増える病気です。ほとんどは妊娠可能な年齢の女性に発症します。肺では、LAM細胞が両側の肺に散在して増加し、それに伴ってのう胞と呼ばれる小さな肺の穴が複数生じ、進行した場合は息切れなどが生じます。呼吸不全という状態になり 酸素療法 が必要になることもあります。海外では1937年に最初に報告され、1977年にカリントンらにより命名されました。日本では1970年に山中と斎木により「び慢性 過誤腫 性肺脈管筋腫症」と言う病名で報告されました。LAMには、結節性硬化症(プリングル病とも呼ばれます)という病気に伴って発生する場合(結節性硬化症に合併したLAM)と、単独で発生する場合( 孤発性 LAM)の2種類があります。

詳しくは下記のリンクをご覧ください。(難病情報センターへジャンプします)

リンパ脈管筋腫症(指定難病89)

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